Padidėjęs raumenų nuovargis – skamba gana nekaltai, tačiau miastenijos simptomų negalima lyginti su paprastu nuovargiu po treniruotės. Ši liga yra tarsi nematomas sabotažas, kuris silpnina raumenis ir verčia juos kapituliuoti net atliekant paprasčiausias užduotis. Po kurio laiko tokie kasdieniai veiksmai kaip akių vokų pakėlimas, šypsena ar net kvėpavimas tampa tikru iššūkiu. Nors miastenija yra liga, kurios visiškai įveikti neįmanoma, tinkamas gydymas ir medicininė pagalba gali gerokai pagerinti pacientų gyvenimo kokybę. Ką verta žinoti apie šią ligą?
Miastenija – kas tai per liga?
Miastenija, arba miastenija gravis, yra reta autoimuninė liga, kuriai būdingas skeleto raumenų silpnumas ir greitas nuovargis.
Šių būklių metu organizmas gamina antikūnus, nukreiptus prieš jo struktūras. Miastenijos atveju taikiniai yra neuromuskulinių plokštelių baltymai, atsakingi už nervinių impulsų perdavimą raumenims. Dėl to pacientai neturi pakankamo receptorių skaičiaus, o tai neleidžia veiksmingai stimuliuoti tam tikrų raumeninių skaidulų.
Atsiranda reiškinys, vadinamas apokamnoze. Šis sudėtingai skambantis medicininis terminas paprasčiausiai reiškia raumenų susitraukimo susilpnėjimą ir padidėjusį nuovargį dėl pakartotinės stimuliacijos – fizinio krūvio.
Kaip dažnai pasitaiko miastenija gravis?
Miastenija sergama retai. Moterims pirmieji simptomai paprastai pasireiškia tarp 20 ir 30 metų, o vyrams – tik sulaukus 50 metų. Amžius, kada prasideda miastenija, taip pat yra gydytojų naudojamas klasifikavimo kriterijus. Jei pacientui būdingi simptomai pasireiškė iki 50 metų amžiaus, tai vadinama ankstyvąja miastenija, jei vėliau – vėlyvąja miastenija.
Dar vienas ligos skirstymas yra susijęs su tam tikro tipo antikūnų buvimu: 85-90 proc. pacientų turi antikūnų prieš acetilcholino receptorius, todėl jiems diagnozuojama seropozityvi sunkioji miastenija, o likusiems – seronegatyvioji sunkioji miastenija.
Miastenija gravis – priežastys
Nors autoimuninės reakcijos priežastis nėra iki galo išaiškinta, yra veiksnių, kurie gali padidinti ligos riziką:
- užkrūčio liaukos problemos – ši liauka atlieka svarbų vaidmenį formuojantis imuninei sistemai. 70 proc. pacientų, sergančių ankstyvąja miastenija, nustatoma užkrūčio liaukos hiperplazija arba navikų (10 proc.). Taip pat pastebėta, kad kai kuriems ligoniams užkrūčio liaukos pašalinimas padeda palengvinti ligos eigą;
- genetinis polinkis – nors sunkioji miastenija nėra paveldima liga, rizika susirgti sunkiąja miastenija ir kitomis autoimuninėmis ligomis pacientų, sergančių sunkiąja miastenija, šeimose yra didesnė nei bendroje populiacijoje;
- tam tikri vaistai (pvz., aminoglikozidiniai antibiotikai) ir infekcijos gali sustiprinti simptomus arba išprovokuoti jų atsiradimą.
Miastenijos simptomai
Miastenijai būdingi labai įvairūs simptomai. Pusės pacientų pirmieji požymiai, kad organizme kažkas negerai, yra akių sutrikimai, pavyzdžiui, asimetriškas vokų nusileidimas arba protarpinis ar nuolatinis dvigubas matymas.
Tik maždaug po dvejų metų pasireiškia sisteminiai simptomai, pvz:
- sutrikimai: kalbos, kramtymo, rijimo,
- galūnių silpnumas,
- kvėpavimo nepakankamumas.
Dienos metu diskomforto intensyvumas kinta (dažniausiai silpnumas pasireiškia vakare). Jie taip pat sustiprėja dėl streso, fizinio krūvio, karščiavimo ar infekcijos.
Kaip diagnozuoti miasteniją?
Miastenijos diagnozė nustatoma remiantis simptomų analize, klinikiniais ir laboratoriniais tyrimais. Pagrindiniai diagnostikos metodai:
- tikrinama, ar yra antikūnų prieš acetilcholino receptorių arba prieš specifinį baltymą – juos nustačius simptomų turintiems pacientams galima tiksliai nustatyti diagnozę;
- elektrofiziologinis tyrimas – vadinamasis miasteninis testas, kuriuo parodomi nervų ir raumenų perdavimo sutrikimai. Normalus rezultatas neatmeta ligos diagnozės;
- magnetinio rezonanso arba kompiuterinės tomografijos tyrimas – juo galima vizualizuoti užkrūčio liauką;
- į veną vartojamas edrofonio chloridas – daugumai pacientų sukėlė laikiną pagerėjimą. Šiuo metu jis naudojamas daug rečiau nei anksčiau, ypač dėl to, kad net ir teigiamą bandymo rezultatą reikėjo papildomai patvirtinti tyrimais.
Ar miastenija yra išgydoma?
Deja, sunkioji miastenija yra lėtinė liga, kuri nėra visiškai išgydoma. Gydant daugiausia dėmesio skiriama simptomų sunkumui mažinti. Pacientams skiriama:
- nervinių signalų perdavimą didinantys vaistai – acetilcholinesterazės inhibitoriai;
- imuninės sistemos veiklą slopinantys vaistai – gliukokortikosteroidai, kartais kartu su azatioprinu;
- imunoglobulinas arba antikūnų kraujo valymo terapija, t. y. plazmaferezė – tai yra skubios pagalbos metodai, kurie gali padėti išbristi iš miasteninės krizės, tačiau netinka ilgalaikiam gydymui.
Kai kuriems specialistai rekomenduoja užkrūčio liaukos rezekciją, kuri gali padėti tolimesniam neurologinės būklės pagerėjimui, ypač pacientams, sergantiems generalizuota miastenija, ypač anksti prasidėjusia.
Ar miastenija yra mirtina?
Miastenija gali būti lėtinė liga, tačiau, įvykus miastenijos proveržiui, kai pasireiškia kvėpavimo nepakankamumas, kyla pavojus paciento gyvybei. Miasteniniam proveržiui būtinai reikalingas gydymas intensyviosios terapijos skyriuje, nes gali prireikti ventiliatoriaus, gretutinių ligų (pvz., infekcijų) gydymo, plazmaferezės arba intraveninių žmogaus imunoglobulino preparatų.
Miastenijos prognozės statistika yra tokia – 50 proc. pacientų pasiekia ligos remisiją, 40 proc. pacientų būklė žymiai pagerėja, o 2-5 proc. pacientų miršta nuo miastenijos proveržio.
Šaltiniai: Tannemaat MR, Huijbers MG, Verschuuren JJGM. Myasthenia gravis-Pathophysiology, diagnosis, and treatment. Handb Clin Neurol. 2024.
